Un informe de gemelos monocoriónicos con CADASIL sugirió que el estilo de vida y los factores ambientales pueden cambiar las manifestaciones clínicas de la misma mutación por alteraciones epigenéticas como la metilación del ADN y la modificación de la histona.
La manifestación clínica más común es el ACV, presente en el 60-80% de todos los casos. La edad promedio para el primer ACV es de 49 años. La hipertensión, el tabaquismo y la alta viscosidad sanguínea se han propuesto como tres factores de riesgo principales para el accidente cerebrovascular en pacientes con CADASIL
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